手術(shù)時機

　　腭裂的修復(fù)年齡原則上宜早不宜晚，越早修復(fù)腭部解剖結(jié)構(gòu)的異常改變越小，術(shù)后發(fā)音效果越好。但早期手術(shù)因患兒年齡小，口腔狹小，操作困難;氣管也狹小，麻醉管理難，危險性增大;術(shù)后并發(fā)癥相對增加(喉頭水腫等)，手術(shù)死亡率增高。因此過去多主張學(xué)齒前手術(shù)或5～6歲實施修復(fù)術(shù)。但這樣年齡的小兒，腭咽解剖結(jié)構(gòu)和生理功能變異增大，修復(fù)后的腭咽解剖結(jié)構(gòu)和生理功能與正常比較差異也大，術(shù)后語音恢復(fù)困難;而早期修復(fù)腭裂，腭咽解剖結(jié)構(gòu)和生理功能更趨正常。

　　根據(jù)上述道理，目前多數(shù)學(xué)者主張早期關(guān)閉裂隙，以便取得比較終良好的發(fā)音。1周歲后只要營養(yǎng)狀況好，發(fā)育正常，無其它禁忌癥可實施手術(shù)。但手術(shù)醫(yī)師要有較熟練的修復(fù)技術(shù)，麻醉醫(yī)師需具熟練的氣管內(nèi)麻醉管理的良好技術(shù)。否則手術(shù)年齡可后延至2歲或更大，較為安全。

　　
腭裂分類

　　軟腭裂

　　裂隙僅發(fā)生在軟腭部，通常不伴有唇裂。

　　不完全性腭裂

　　裂隙累及軟腭及部分硬腭，常同時伴有單側(cè)不完全性唇裂發(fā)生。切牙部的牙槽嵴完整無損。

　　單側(cè)完全性腭裂

　　裂隙自懸雍垂開始直抵門齒孔，然后斜向外側(cè)，在側(cè)切牙部位與前頜骨分開。有時兩側(cè)齒槽嵴相互接觸，但各有其表面黏膜;有時相互距離很遠(yuǎn)，往往伴有同側(cè)完全性唇裂。

　　雙側(cè)完全性腭裂

　　常與雙側(cè)完全性唇裂同時發(fā)生。裂隙在側(cè)切牙部斜向兩外側(cè)，鼻中隔孤立地游離在中央。病側(cè)腭板有時有從水平位移向垂直位的趨勢，這樣使裂隙增大而鼻腔縮小。有時還可見到一側(cè)或雙側(cè)懸雍垂及軟腭裂隙邊緣有類似瘢痕攣縮的情況，這更加重了組織缺損。這種情況常隨年齡增大而愈加嚴(yán)重。

　　懸雍垂裂

　　此類病人的病變雖在懸雍垂，但常伴有軟腭部隱裂，故仍具有腭裂發(fā)音的音質(zhì)。

　　黏膜下裂

　　即隱裂，病人腭部表面上無裂隙，但腭部肌肉組織有畸形，時有腭骨部分裂開，而表面黏膜完整無損，用手指可捫出裂隙。有時可清楚地見到該處僅為一層半透明的薄膜存在。此類病人的發(fā)音完全是腭裂病人的音質(zhì)。

　　軟硬腭交界處裂孔

　　此種畸形極為少見，病人發(fā)音不清，軟腭部肌肉亦有畸形。

　　

手術(shù)器械

　　扁桃體止血鉗，血管鉗，長無齒鑷，長有齒鑷，扁桃體、中隔、粘骨膜剝離器，持針鉗，張口器，壓舌板，鐵錘，吸引器，長柄尖頭刀，長柄圓頭刀，扁桃體剪刀，圓鑿，平鑿。

　　
術(shù)前準(zhǔn)備

　　1.加強營養(yǎng)，使患兒發(fā)育達(dá)正常標(biāo)準(zhǔn)。

　　2.預(yù)防上呼吸道感染。

　　3.術(shù)前全面身體檢查，血紅蛋白在10g%以上，白細(xì)胞在12000/mm以下。

　　4.無急慢性炎癥存在。

　　
麻醉方式

　　全身麻醉，氣管插管，在作切口前時局部再加用含有1∶1000腎上腺素液的1%普魯卡因或2%利多卡因溶液浸潤，既可加強止痛效果，又能減少出血。

　　
手術(shù)方法

　　腭裂的手術(shù)方法、切口方式繁多，今舉其基本操作如下：

　　體位

　　仰臥位，肩部墊高，頭后仰，頭兩側(cè)以沙袋固定，置張口器，張開口腔。

　　作兩側(cè)腭部松弛切口

　　先在硬腭兩側(cè)距齒齦緣約5mm處切開，自尖牙部位向后繞過磨牙直至上頜結(jié)節(jié)處。切口須切透整層粘骨膜，直達(dá)骨質(zhì)，以便形成粘骨膜瓣，術(shù)中注意避免損傷腭大動脈。

　　分離粘骨膜組織

　　用骨膜分離器自切口中插入，在粘骨膜下緊貼骨質(zhì)徐徐推動，使整個組織瓣與骨面分離，直達(dá)腭裂邊緣。再向后分離，直至硬腭后緣，在腭大動脈部位，將血管周圍作輕輕分離，慎勿損傷或割斷此動脈及伴行的神經(jīng)，分離直至上頜結(jié)節(jié)部位，并確定鉤突的位置。

　　鑿斷鉤突

　　在確定鉤突的位置后，用小骨鑿插入，頂住鉤突的頸部予以鑿斷。這樣腭帆張肌的緊張力即可減輕。用剝離器插入創(chuàng)口邊分離，邊將軟腭組織推向中央，直至軟腭部已松弛為止，如仍有若干組織拉緊，可再進行鈍性分離。軟組織滲血，可用浸有1∶1000腎上腺素液的沙條壓迫止血。

　　剖開裂腭邊緣

　　用小縫針將懸雍垂穿過細(xì)絲線一針，作牽引用。繼以尖頭刀將腭裂邊緣剖開，自硬腭直到懸雍垂頂端，切口力求整齊。

　　剪斷腭腱膜

　　軟腭前緣由腭腱膜附著于腭骨后緣，切斷此腱膜就可以進一步將軟腭組織松弛。除在裂隙寬大的病例中，須同時切斷鼻粘膜以便于縫合外，一般不必切斷鼻粘膜。

　　縫合

　　兩側(cè)腭部組織瓣均已切開分離，并充分松弛后，分別將鼻咽粘膜、肌肉及口腔粘膜分層縫合。

　　填塞

　　于兩側(cè)松弛切口及上頜結(jié)節(jié)部的空隙中，用碘仿紗條填塞，以達(dá)到壓迫止血及減輕張力的雙重目的。

　　
注意事項

　　1.腭裂修復(fù)術(shù)不是一項簡便的手術(shù)，萬勿掉以輕心，事先需考慮患兒的全身情況、術(shù)中的安全措施，上頜骨的發(fā)育，根據(jù)腭裂的程度而選擇手術(shù)方法。

　　2.腭裂修復(fù)術(shù)的切口視腭裂的程度而不同，如二瓣術(shù)、四瓣術(shù)、后推術(shù)、咽后瓣術(shù)等。其中不完全腭裂適用四瓣術(shù)或二瓣術(shù)。四瓣術(shù)的做法是在兩側(cè)各作一斜切口，自軟硬腭交界處開始，向前外方伸延而與起自上頜結(jié)節(jié)朝前的側(cè)切口相遇于尖牙附近，注意勿過于向前而傷及鼻腭動脈。這樣可形成四塊粘骨膜瓣。繼而鑿斷鉤突和剪斷腭腱膜。腭大動脈應(yīng)予保留。鼻粘膜亦與腭骨作充分剝開。然后將前面兩個組織瓣向內(nèi)移，使相遇到中間。后面的兩塊組織瓣向后推，并向內(nèi)移，而與前方兩塊連接，并于中線縫合，縫合前充分止血。在軟腭裂或裂隙不深時，可不必游離前方的兩塊組織瓣，即為二瓣術(shù)。

　　3.切口務(wù)必完全松弛，使裂口呈自然閉合狀，縫合時無張力，這是手術(shù)成功的關(guān)鍵之一。

　　
手術(shù)基本步驟

　　切口

　　沿硬腭的齒齦緣2～3mm切開粘膜，深達(dá)骨膜深層。向后直到上頜結(jié)節(jié)，再彎向外側(cè)，繞過后磨牙向外向后延伸切口。切開兩側(cè)裂隙緣，顯露軟腭的肌肉，前端橫過硬腭轉(zhuǎn)向裂隙，與裂緣切口重疊。

　　形成硬腭粘膜骨膜瓣

　　切開硬腭后在骨膜下分離粘膜骨膜瓣，邊分離邊用1∶200000腎上腺素鹽水小紗布壓迫止血。分離至硬腭骨后緣時需注意不要損傷腭大血管神經(jīng)束。兩側(cè)分別進行邊分離邊止血，形成兩塊硬腭的粘膜骨膜瓣。

　　松解腭大血管神經(jīng)束

　　對裂隙小于1/3腭寬者可省略此步驟。裂隙寬度等于或大于腭寬1/3者需要松解腭大血管神經(jīng)束。在腭大孔穿出的腭大血管神經(jīng)周圍鈍性分離其外周組織，切勿損傷血管神經(jīng)束。在磨牙后內(nèi)顯露翼鉤和腭帆張肌，稍加鈍性分離，不鑿斷翼鉤，即可使兩側(cè)粘膜骨膜瓣向內(nèi)松解，縫合時可無張力，保證切口愈合

　　縫合

　　兩側(cè)粘膜骨膜瓣和犁骨粘膜瓣成形縫合后，縫合懸雍垂及軟腭鼻側(cè)粘膜，在鼻側(cè)打結(jié)。然后縫合肌層，使裂開的肌肉在中央縫合牢靠，恢復(fù)其正常的解剖結(jié)構(gòu)。之后縫合口腔側(cè)的軟硬腭的粘膜層，結(jié)打在口腔側(cè)。多數(shù)采用3-0尼龍單絲線縫合，術(shù)后反應(yīng)輕，有利于傷口的愈合。

　　
手術(shù)方法

　　兩瓣法

　　本法適于修復(fù)軟腭和軟硬腭裂。

　　1.切開成形兩側(cè)的硬腭的粘膜骨膜瓣，并使其后退為軟腭。在切開和分離粘膜骨膜過程，邊切邊分邊止血，必要時壓迫片刻，確有活動性出血可結(jié)扎止血。如裂隙寬，兩瓣在軟腭處張力大，可進一步分離軟腭的兩側(cè)切口和鈍性分離腭大血管神經(jīng)束，使軟腭和兩瓣在中央縫合處的張力得以緩解。

　　2.對軟硬腭裂需作犁骨粘膜瓣成形術(shù)，如單純軟腭裂不需此步驟。

　　3.縫合　按層次縫合，各層次創(chuàng)緣要對準(zhǔn)，避免各層的張力。兩側(cè)的創(chuàng)面填入碘仿紗布保護創(chuàng)面，壓迫止血及緩解軟腭張力。之后清點紗布，無出血后結(jié)束手術(shù)。

　　兩大瓣法

　　它是兩瓣法的改良術(shù)式。該法適于完全性腭裂及中央性腭裂。切口延長到前牙[圖3⑴]。形成兩大瓣與分離腭大血管神經(jīng)束同兩瓣法。在成形犁骨粘膜瓣縫合后將兩大瓣覆蓋其上，逐層縫合關(guān)閉裂隙。兩側(cè)創(chuàng)面用碘仿紗布堵塞保護創(chuàng)面。

　　T形咽后壁瓣法

　　1.在咽后壁作T形切口，橫切口平行軟腭后緣，長2～3cm;縱切口長2.5～3.5cm。切口深達(dá)椎前筋膜。

　　2.沿切口鈍性分離兩三角形組織瓣后，再切開懸雍垂及軟腭緣，然后將兩三角形組織瓣的斜邊與軟腭鼻側(cè)粘膜緣相縫合，在鼻側(cè)打結(jié)，一般各側(cè)縫合3～5針，使軟腭上提。之后縫合軟腭肌層及口腔側(cè)粘膜，關(guān)閉裂隙。

　　島狀瓣法

　　硬腭的主要血液供應(yīng)是由腭大孔穿出的腭大血管神經(jīng)束，該血管神經(jīng)直達(dá)硬腭前端。根據(jù)該解剖特點，可將硬腭前端作成約1.5×2.0cm島狀粘膜骨膜瓣，用以閉合鼻側(cè)粘膜后退后的缺損區(qū)，使軟腭后退無張力。

　　首先形成兩側(cè)粘膜骨膜瓣。翻轉(zhuǎn)該瓣，在骨膜的淺層可見腭大血管神經(jīng)束，從其根部的粘膜骨膜瓣上分離出來，直達(dá)硬腭前部島狀瓣的后緣，在此水平面切斷粘膜，成形島狀瓣。

　　在軟硬腭交界處的鼻側(cè)粘膜面分別在兩側(cè)作橫行減張切口，使鼻側(cè)軟腭后退，形成缺損區(qū)，然后將已成形的島狀粘骨膜瓣翻到該缺損區(qū)，粘膜面面向鼻側(cè)，創(chuàng)面面向口腔側(cè)。在鼻側(cè)縫合打結(jié)。該瓣大小良好不超過2×2cm，以免骨膜骨化后影響軟腭活動功能。之后，將兩側(cè)粘膜骨膜瓣縫合。

　　犁骨粘膜瓣成形術(shù)

　　為加強硬腭的鼻腔側(cè)修復(fù)，常需利用犁骨粘膜瓣修復(fù)硬腭裂隙，補充加強硬腭的修復(fù)，減少鼻側(cè)瘢痕組織形成，對裂隙寬者可更好地關(guān)閉硬腭裂隙，減少術(shù)后裂開的發(fā)生。

　　在裂隙的健側(cè)犁骨粘膜和硬腭粘膜交界處切開、分離粘膜瓣，形成犁骨粘膜瓣。將裂隙對側(cè)緣切開，分離硬腭的鼻側(cè)粘膜瓣，與已成形的犁骨瓣縫合。雙側(cè)完全性腭裂的病人需形成兩側(cè)犁骨粘膜瓣，與對側(cè)鼻側(cè)粘膜瓣縫合。

　　
術(shù)后護理

　　1、腭裂手術(shù)后，宜使病兒屈膝、側(cè)臥，頭側(cè)位或頭低位，以便口內(nèi)血液或涎液流出，小兒肌肉力弱，昏睡時可發(fā)生舌后墜而影響呼吸，可放置口腔通氣道，必要時給氧氣;

　　2、患兒清醒后，才能拔除氣管內(nèi)插管，患兒完全清醒4小時后，可喂以少量糖水，觀察半小時，如無嘔吐可進流食;

　　3、患兒術(shù)后2～3周內(nèi)應(yīng)進流食，以后改為半流食，如牛奶、果汁、面片、蛋羹等，不要進食干硬、有渣的食物，以免刺激傷口，影響其愈合或發(fā)生再裂，2個月后可進普食;

　　4、腭裂手術(shù)后，應(yīng)防止患兒哭鬧，或?qū)⑹种?、玩物放入口中，，否則可能會導(dǎo)致傷口再裂;

　　5、為防止創(chuàng)口感染，每日應(yīng)清洗患兒口腔，鼓勵患兒多飲水，手術(shù)后常規(guī)應(yīng)用抗生素3～5天;

　　6、術(shù)后8～10天抽除兩側(cè)松弛切口內(nèi)所填塞的碘仿紗布，術(shù)后2周拆線。如線頭有感染，可提前拆除;

　　7、如患兒哭聲嘶啞，說明喉頭有水腫，應(yīng)及時用激素治療，并嚴(yán)密觀察呼吸情況;

　　8、對于腭裂小兒，家長在術(shù)后應(yīng)盡早教孩子練習(xí)發(fā)音。因為孩子一旦形成不良的語言習(xí)慣及不正確的發(fā)音則很難改正，因此年齡越小者其語言訓(xùn)練就越重要;腭裂手術(shù)做完了只是成功的一半，手術(shù)后的妥善護理是保證傷口正常愈合和手術(shù)成功的關(guān)鍵。

　　
術(shù)后處理

　　1.注意傷口有無出血與填塞紗條有無松脫、掉落。

　　2.術(shù)后流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，3周后恢復(fù)普通飲食，也有主張術(shù)后禁止經(jīng)口進食，僅以鼻飼維持營養(yǎng)直至拆線。

　　3.注意口腔清潔，可用鹽水棉花輕拭或漱口。

　　4.鼻腔滴1%麻黃素液。

　　5.全身應(yīng)用抗生素。

　　6.術(shù)后10d去除填塞之紗條，3周左右拆線。

　　7.創(chuàng)口愈合后3周，可開始評議矯治。

　　8.應(yīng)盡量避免幼兒患者啼哭不安，以免影響創(chuàng)口愈合。

　　
并發(fā)癥的預(yù)防

　　急性喉梗阻

　　①原因：由于氣管內(nèi)插管的刨傷和壓迫，手術(shù)對咽部的損傷，以及口腔內(nèi)分泌物未及時排出導(dǎo)致誤吸都可引起嚴(yán)重下呼吸道梗阻，造成呼吸困難，甚至發(fā)生窒息。

　?、陬A(yù)防及護理：插管動作要輕巧，減少創(chuàng)傷;手術(shù)操作應(yīng)仔細(xì)，止血要徹底，減少對組織的損傷和血腫形成;保持呼吸道通暢，必要時將舌體牽出口外，防止舌后墜。必要時行氣管切開。

　　出血

　?、僭颍盒g(shù)后早期出血(原發(fā)性出血)多因術(shù)中止血不全所致，出血部位可來自斷裂的腭降血管、鼻腭動脈、黏骨膜瓣的創(chuàng)緣，以及鼻腔側(cè)暴露的剖面。術(shù)后后期出血(繼發(fā)性出血)多由于創(chuàng)口感染和患兒大聲哭鬧導(dǎo)致創(chuàng)口裂開。

　?、陬A(yù)防及護理：不影響呼吸且能自然流出的分泌物盡可能不用吸引器吸引，防止不必要的刺激;出現(xiàn)頻繁吞咽動作時，應(yīng)立即檢查傷口有無活動性出血;如發(fā)現(xiàn)出血，先要明確位置和出血原因。如為滲血，可用明膠海綿或浸有腎上腺素的小紗布作局部填塞。出血點在鼻腔側(cè)創(chuàng)面，可滴人1%麻黃素溶液，或用浸有麻黃素液的紗布壓迫止血。如果減張切口內(nèi)碘仿紗條松動或脫落，應(yīng)重新堵塞。如出血較多時立即報告醫(yī)生行結(jié)扎止血。

　　感染

　?、僭颍撼Ｒ娪趧?chuàng)緣縫合過密或縫線過粗，影響創(chuàng)緣血供及線頭反應(yīng)發(fā)生創(chuàng)口部分或全層裂開而穿孔。術(shù)后護理不良造成感染、糜爛、穿孔。患兒營養(yǎng)較差抵抗力低，手術(shù)操作粗暴、對組織損傷大等。

　?、陬A(yù)防及護理：術(shù)前必須對患兒進行全面評估，在健康狀態(tài)良好時方可手術(shù)。術(shù)中操作要輕巧，愛護組織，刨緣縫合不宜過密。術(shù)后加強口腔護理，防止食物殘留，常規(guī)應(yīng)用抗生素。

　　瘺孔及復(fù)裂

　?、僭颍夯純壕植考叭項l件差，裂隙過寬;術(shù)后剖面暴露于鼻腔和口腔易導(dǎo)致感染;患兒疼痛拒食、術(shù)中失血、營養(yǎng)低下等導(dǎo)致傷口愈合困難;患兒哭鬧、過早食用粗硬食物等。

　　②預(yù)防及護理：加強營養(yǎng)，指導(dǎo)患兒少食多餐高蛋白、高維生素、高熱量溫涼流質(zhì)飲食如肉湯、魚湯、鮮牛奶等;加強傷口保護，避免手摳、哭鬧、過早食用過硬食物;疼痛時可用醫(yī)用冰口內(nèi)含化，可止痛、止血、消炎、消腫，防止傷口出血及瘺口形成。